Hlavní cévy, které přivádějí a odvádějí krev ze srdce, mají určitou velikost a přesně definované místo soutoku. Pokud se vytvoří defekty, které vedou k prudkému zúžení průsvitu cév, výrazně to narušuje vývoj dítěte a tvoří srdeční onemocnění. Možné léze plicní tepny, aorty nebo kombinace lézí. Příznaky se mohou objevit u dítěte jak od narození, tak o něco později. Tyto defekty musí být identifikovány a opraveny co nejdříve chirurgicky.
Stenóza plicní tepny: podstata anomálie
Podobné srdeční onemocnění se vyskytuje přibližně v 8-11 % případů, výskyt je přibližně stejný u chlapců i dívek. Touto anomálií se v určitém intervalu prudce zúží plicní tepna, která vede krev z pravé komory do malého kruhu. Taková vada má několik možností:
- Stenóza tepny v oblasti chlopně, často vzniklá v důsledku porušení anlage chlopní, srostla dohromady a vytvořila úzký otvor.
- Prevalvulární nebo subvalvulární stenóza, anomálie ve svalové vrstvě tepny, nedostatečné rozvinutí těchto zón.
Proudění krve probíhá normální cestou, ale v přítomnosti překážky v podobě zúžené tepny dodává pravá komora méně krve do oblasti plicních cév, zatímco uvnitř samotné komory se tvoří kongesce. Když je tepna ostře zúžená, komora potřebuje mnohem větší úsilí, aby protlačila stejné množství krve, které je normálně potřeba. To vede k jeho hypertrofii (zvětšení velikosti) a poté, když jsou zásoby vyčerpány, k dilataci. To vede k postupnému rozvoji srdečního selhání.
Projevy u miminka
Příznaky stenózy se mohou lišit v závislosti na stupni zúžení otvoru v tepně. Pokud jsou jeho rozměry větší než 1 cm, miminko se cítí relativně dobře, vada není závažná a fyzický vývoj dítěte jde podle věku. Neexistují prakticky žádné stížnosti, zdravotní stav netrpí. Diagnóza bývá stanovena mezi 5. a 12. rokem života, kdy je zjištěn hrubý srdeční šelest.
Pokud je vada výraznější, s velikostí otvoru cca 5 mm, miminko má při fyzické námaze dušnost a rychlou únavu, tvoří se bolesti u srdce. Pro fyzickou aktivitu je typická zvýšená bolest a nepohodlí, ale u tohoto typu defektu se cyanóza netvoří. Miminko má většinou nízký krevní tlak, v projekci srdíčka se postupně vytváří „srdeční hrb“ – výběžek hrudníku. Diagnóza srdečního onemocnění je stanovena na základě stížností a ultrazvukových údajů, doplněných o fonokardiografii a EKG. Podle ultrazvukového vyšetření se odhalí samotná vada, její velikost a stupeň poruch prokrvení.
Těžká léze, která významně ovlivňuje vývoj dítěte, vyžaduje operaci v prvním roce života. Pokud je stav stabilní, je optimální provést korekci v období 3 až 10 let. Dnes se do praxe stále častěji zavádějí operace s endoskopickým přístupem, které umožňují rychlejší zotavení miminka.
Aortální stenóza: jaké jsou typické poruchy průtoku krve?
Taková vada se vyskytuje s frekvencí 3 až 11 %, u chlapců asi třikrát častěji, často se kombinuje s jinými vadami. Základem vady je deformace nebo zúžení oblasti chlopně, poškození jejích hrbolků s prudkým zúžením průsvitu. Kvůli tomu nemůže krev plně proudit z levé komory do systémového oběhu přes aortu, ale nejsou pozorovány žádné abnormální cirkulační cesty.
Aby se části krve přicházející ze síně vytlačily do aorty, jsou zapotřebí silnější kontrakce komory, díky nimž se vytvoří její hypertrofie. To postupně vede k vyčerpání srdečního svalu, jeho deformaci a dilataci a ztrátě funkčnosti. Rozvíjí se srdeční selhání. Projevy závisí na tom, jak je otvor zúžený, a jak špatně jím prochází krev. Mírné zúžení po dlouhou dobu je kompenzováno zvýšenou kontraktilitou srdce a projevuje se blíže k 5-6 letům.
Vliv na vývoj dítěte, diagnostika
Těžká stenóza výrazně ovlivňuje vývoj dítěte, v raném věku je typická bledost a dušnost, bušení srdce a bolest v oblasti srdce, je slyšet hrubý hluk. Po 2 letech je typické dušení a tachykardie, bolesti hlavy se závratěmi. V kritických situacích dochází k synkopě - mdloby na pozadí námahy, silná bledost, zpoždění ve fyzickém vývoji dítěte postupuje.
Onemocnění srdce se potvrzuje poslechem hluku, EKG a ultrazvuku. Ten může odhalit samotnou anomálii, velikost defektu a charakteristiku průtoku krve cévami, stupeň ventrikulární hypertrofie. Některá miminka jsou léčena léky, režimovými opatřeními a omezujícími zátěžemi. Operace je nutná v přítomnosti závažného srdečního onemocnění s velmi ostrým zúžením. Často se uchylují k endoskopickým metodám korekce.
Defekt srdce – koarktace aorty
Podle statistik dosahuje četnost vady 8-16 % všech, chlapci trpí dvakrát častěji. Srdeční onemocnění vzniká v důsledku vrozeného zúžení aortálního vývodu, kde se napojuje na levou komoru, i když může být zúžená v hrudní nebo břišní části cévy. Často se kombinuje s dalšími srdečními vadami – zejména otevřeným ductus arteriosus. Projevy jsou podobné jako u předchozí verze, ale závažnější, zvláště pokud je zúžení výrazné. Od narození se objevuje dušnost a problémy s krmením, miminko je neklidné, křičí a saje liknavě, kůže je bledá, tep je výrazný a v různých tepnách je anomálie pulsu, typický je srdeční šelest. Na pozadí anomálie je fyzický vývoj dítěte ostře narušen, často onemocní a rychle se rozvíjí srdeční selhání.
Pokud je srdeční onemocnění těžké, operace se provádí ihned po porodu, ale pokud je to možné, kompenzace se předpokládá až do 6-8 let. Operace na otevřeném srdci se provádí s odstraněním defektní části aorty, okraje se sešijí nebo nahradí protézou. Je možná i endoskopická operace s protažením defektu v důsledku zavedení balónků. Má ale vysoké riziko komplikací a vedlejších účinků.