Za přítomnosti Rh konfliktu mezi matkou a dítětem může při porodu nastat zvláštní stav, který se nazývá hemolytická nemoc novorozence (zkráceně HDN). Tento stav nastává v důsledku útoku protilátek na fetální erytrocyty, což vede k masivní destrukci buněk, nadměrné koncentraci bilirubinu vstupujícího do krevního řečiště. Ve vysokých koncentracích působí toxicky na orgánové systémy a tkáně. Nadbytek bilirubinu přispívá ke vzniku žloutenky, ale může se vyvinout i anémie a otoky. V tomto ohledu byly identifikovány tři formy HDN s různou závažností a prognózou pro zdraví a život dítěte.

Příčiny HDN: co se děje v těle dítěte

Příčiny HDN: co se děje v těle dítěte

Když dítě zdědí otcovu krevní skupinu nebo Rh faktor, je možný imunitní konflikt mezi tělem matky a dítětem. Je to zvláště pravděpodobné, pokud má matka negativní Rh faktor, s zděděným pozitivním samotného dítěte. Kromě toho existuje možnost rozvoje HDN, pokud matka má první krevní skupinu a její dítě zdědí druhou nebo třetí po otci. Existují možnosti konfliktů ohledně specifických erytrocytárních antigenů, ale tato možnost se vyskytuje mnohem méně často a probíhá snáze a příznivěji. K nejaktivnějšímu procesu tvorby protilátek dochází během Rh-konfliktního těhotenství, inkompatibilita krevních skupin je vzácnější situací.

V důsledku ataku matky na červené krvinky dítěte dochází k hemolýze buněk (prasknutí erytrocytů), což vede k uvolňování hemoglobinu do krve, který se přeměňuje na bilirubin. V malém množství není tato látka nebezpečná a je jaterními enzymy zpracovávána na bezpečné sloučeniny, které se vylučují močí a stolicí. Pokud je bilirubin vylučován ve velkých objemech, má zvláštní formu, nerozpustný ve vodě, projevuje se toxickými účinky na vnitřní orgány a zejména na nezralou nervovou tkáň. Mozek dítěte je na bilirubin nejcitlivější, impregnace mozkové tkáně touto látkou tvoří jadernou žloutenku, závažný a život ohrožující stav. Navíc masivní destrukce erytrocytů vede ke snížení počtu erytrocytů (chudokrevnost) a také k různým změnám metabolismu v těle - dochází k masivnímu otoku tkání, narušení všech orgánů a útlumu nervových funkcí. V závislosti na převaze té či oné symptomatologie se rozlišují tři formy HDN u dítěte.

Jaké jsou formy hemolytického onemocnění?

Bez ohledu na to, jak smutné to může znít, ale pokud bylo dítě stále předurčeno narodit se s HDN, pak se dítě narodí s jednou z forem HDN:

  • chudokrevný;
  • edematózní;
  • Ikterické.

Každá z forem má své vlastní charakteristiky metabolismu bilirubinu, patologické změny ve tkáních a klinické projevy. U každé z forem navíc existuje řada komplikací, na které dítě bez adekvátní pomoci může zemřít.

Anémie u hemolytického onemocnění

Anémie u hemolytického onemocnění

Patří do třídy nejlehčích a benigních forem onemocnění a vzniká v důsledku krátkodobého působení mateřských protilátek na plod. Anémie se může objevit hned po porodu, nebo po nějaké době, maximálně po týdnu. Prvními příznaky bude bledost kůže. Pro spravedlnost je třeba poznamenat, že bledost se nemusí objevit okamžitě a diagnóza anémie se objeví dříve, než se objeví první zjevné příznaky. U anemické formy HDN se žloutenka nerozvíjí. Vlivem kompenzačních mechanismů dochází ke zvýšení sleziny a jater. Anémie se zjistí v krevním testu v důsledku snížení počtu červených krvinek, hemoglobinu.

Otoková forma: rozvoj edému, těžký stav

Otok těla drobků je považován za nejtěžší formu patologie a vyžaduje okamžitou pomoc ihned po porodu. Edematózní forma se může vyvinout pouze při dlouhodobém působení mateřských protilátek na dítě ještě v děloze. V děloze plod přežívá, protože část metabolitů bude vylučována placentou, jejíž velikost se dramaticky zvětšuje v důsledku edému a zvýšených funkcí, ale vždy existují výjimky.

Narozené děti jsou ve vážném stavu pro vznik těžké formy anémie, hypoxie, otok tkání. Kromě zvýšení jater a sleziny se výrazně zvětší velikost endokrinních žláz. V důsledku porušení funkce produkce bílkovin v játrech jeho koncentrace v krvi výrazně klesá. Takový scénář událostí povede k rozsáhlému edému podkožní tukové vrstvy, hromadění tekutiny v tělesných dutinách. Všechny tyto procesy jsou ve většině případů neslučitelné se životem, zvláště pokud se jedná o mozkový edém. Podle odborníků mnoho dětí narozených s edematózní HDN umírá v prvních minutách nebo hodinách po narození.

Ikterická forma: rozvoj žloutenky, toxikóza

Ikterická forma: rozvoj žloutenky, toxikóza

Tato forma patologie může být vytvořena působením protilátek matky na plně zralý plod. Je to právě tato forma HDN, která tvoří největší počet hlášených případů. K narození dítěte dochází včas, tělesná hmotnost je také ve fyziologických mezích. Příznaky hemolytického onemocnění se začínají objevovat během prvních 24 hodin života batolete. Již druhý den se u drobečků rozvine žloutenka s bleskovým průběhem. Je zřejmé, že čím dříve se žloutenka objevila, tím těžší to pro ni bude.

Při analýze biochemického krevního testu dochází k intenzivnímu zvýšení bilirubinu, po kterém následuje rozvoj příznaků intoxikace a narušení normálního fungování nervového systému. Mezi koncentrací bilirubinu v krvi a stavem dítěte existuje přímý vztah. Při zkoumání arašídu je zaznamenáno porušení řady reflexů, drobky mohou zaznamenat zvracení a křeče. Často diagnostikován bilirubinový infarkt ledvin.

V extrémních případech vzniká „jaderná žloutenka“, kdy bilirubin začíná patologicky působit na jádra mozku. V důsledku toho se objevují specifické neurologické příznaky – ztuhlé šíjové svaly, vyboulení fontanelu, „mozkový“ pláč.

Při absenci kvalifikované a včasné lékařské péče o HDN dítě zemře druhý nebo třetí den po narození. Ty děti, které přežily, mohou být v duševním vývoji poměrně výrazně pozadu.