Proč mají děti kapavku mozku. Jaké jsou její příznaky, diagnostika a léčba.
Co je hydrocefalus
Hydrocefalus nebo, jak se také nazývá, kapka mozku (z řeckého „hydro“ – voda a „cephalus“ – hlava) je onemocnění charakterizované nadměrným hromaděním mozkomíšního moku (CSF) v mozku. Mozkomíšní mok (synonyma - mozkomíšní mok, mozkomíšní mok) obklopuje mozek a míchu, jeho nadměrné hromadění v dutinách (komorách) mozku vede k jejich expanzi a v důsledku toho k nebezpečnému stlačení životně důležitých mozkových struktur.
Komorový systém mozku se skládá ze čtyř komor spojených speciálními kanály. Normálně likvor proudí z dutiny komor do cisteren mozkové základny (dutin, kde je hromadění mozkomíšního moku poměrně významné). Koupe povrch míchy a mozku a poté je absorbován do krevního řečiště.
CSF plní v těle tři hlavní úkoly:
1)
chrání mozek před mechanickým nárazem a je jakýmsi „airbagem“
2)
dopravuje živiny a biologicky aktivní látky a odvádí metabolické produkty nervových buněk
3)
zajišťuje udržování stálého intrakraniálního tlaku a rovnováhy vody a elektrolytů v buňkách mozku a jeho membránách.
Produkce mozkomíšního moku probíhá neustále. Udržení rovnováhy mezi jeho produkovaným a absorbovaným množstvím hraje velmi důležitou roli, protože porušení cirkulace CSF vede k rozvoji hydrocefalu.
Formy hydrocefalu
Hydrocefalus může být vrozený nebo získaný. Vrozená forma je způsobena řadou komplikací během těhotenství nebo genetickou dědičností. Získaný hydrocefalus postihuje lidi všech věkových kategorií, rozvíjí se ihned po narození nebo o něco později v důsledku úrazu nebo nemoci.
Hydrocefalus se dělí na komunikující a nekomunikující. První forma se také nazývá otevřená, protože výtokové cesty CSF z komor mozku jsou volné a průtok CSF je po opuštění komorového systému ucpaný.
Nekomunikující neboli okluzivní hydrocefalus je způsoben procesem, který způsobuje zablokování komorového systému. Jednou z jeho nejčastějších příčin je akvaduktální stenóza (zúžení na úrovni Sylviova akvaduktu, úzkého kanálu spojujícího III. a IV. komory).
Existují dvě další formy hydrocefalu, které zcela nezapadají do výše uvedených kategorií a postihují především dospělé pacienty.
U hydrocefalu ex-vacuo dochází ke zvětšení komorového systému v důsledku atrofie mozkové tkáně. Tato forma onemocnění se vyvíjí v důsledku mrtvice nebo traumatického poranění mozku.
Hydrocefalus s normálním intrakraniálním tlakem (nazývá se také normotenzní) se může objevit v jakémkoli věku, nejčastěji jsou však postiženi starší lidé. Příčina klinických projevů normotenzního hydrocefalu není známa, někdy se může vyvinout v důsledku subarachnoidálního krvácení, traumatického poranění mozku, nádoru nebo pooperačních komplikací.
Příčiny hydrocefalu
Neexistují žádné statistiky o celkovém počtu pacientů s hydrocefalem, nicméně podle odborníků tímto onemocněním trpí každé pětisté dítě.
Příčiny hydrocefalu nejsou v současné době zcela pochopeny. Nemoc může mít dědičnou povahu, vyvíjet se na pozadí vrozených onemocnění. Mezi další příčiny patří komplikace předčasného porodu (zejména intraventrikulární krvácení), dále meningitida, nádory, traumatické poranění mozku nebo subarachnoidální krvácení, které má za následek zhoršený průtok CSF.
Příznaky hydrocefalu
Příznaky hydrocefalu se s věkem mění s progresí onemocnění a závisí na konkrétním pacientovi. Například kompenzační schopnosti dětského organismu s diagnózou „zvýšený intrakraniální tlak a expanze mozkových komor“ se liší od schopností dospělého organismu.
Lebka dítěte je tedy díky neuzavřeným lebečním stehům (vazivovým spojením přilehlých okrajů lebečních kostí) schopna expandovat v reakci na nahromadění CSF. Nejzřetelnějším příznakem u dětí tohoto věku bude proto nadměrné zvýšení a nepřiměřená změna tvaru hlavy. Mezi další příznaky patří zvracení, ospalost, náladovost, paréza pohledu vzhůru (příznak „západu slunce“), křeče.
U starších dětí a dospělých se objevují následující příznaky: bolesti hlavy, nevolnost, edém papily, rozmazané vidění, dvojité vidění, obrna pohledu vzhůru, problémy s rovnováhou a koordinací, vrávoravá chůze, močová inkontinence, mentální retardace, letargie, zvýšená ospalost, podrážděnost, jiné známky změn kognitivní aktivity, včetně amnézie.
U normotenzního hydrocefalu jsou problémy s chůzí, zhoršená kontrola funkce pánevních orgánů (od zvýšené frekvence až po mimovolní močení), progresivní psychické poruchy, kognitivní úpadek až demence.
Některé příznaky, jako je porucha pohybu, jsou společné pro jiná onemocnění, jako je Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba nebo Creutzfeldt-Jakobova choroba, což ztěžuje diagnostiku a léčbu hydrocefalu s normálním tlakem. Proto je v tomto případě nutné provést řadu studií, včetně CT a MRI mozku, funkce páteře, kontroly intrakraniálního tlaku, neuropsychologického testování.
Výše popsané příznaky jsou pro hydrocefalus nejtypičtější, je však třeba mít na paměti, že každý konkrétní případ vyžaduje individuální přístup.
Diagnostika hydrocefalu
K detekci hydrocefalu se používají vizuální metody pro diagnostiku kraniálních dysfunkcí, jako je CT a MRI, v kombinaci s monitorováním intrakraniálního tlaku. Výběr metod závisí na klinickém obrazu onemocnění a individuálních charakteristikách pacienta.
Léčba hydrocefalu
Ve většině případů se hydrocefalus léčí shuntováním mozkomíšního moku, během kterého je mozkomíšní mok (CSF) odváděn z mozkových komor do jiných tělesných dutin pomocí speciálních shuntových systémů.
Shuntový systém se skládá přímo ze samotného zkratu – pružné, ale odolné plastové hadičky (její úlohou je zajistit průtok mozkomíšního moku pouze jedním směrem), katétru a ventilu. Jeden konec katétru je umístěn do komory mozku nebo do mozkomíšního moku obklopujícího míchu a druhý konec je veden do břišní dutiny, síně nebo pleurální dutiny, kde je CSF absorbován.
Alternativní endoskopická ventrikulostomie 3. ventrikulostomie je indikována u omezeného počtu pacientů. Během operace se do mozkových kanálů zavede speciální zařízení - neuroendoskop s minikamerou, díky kterému lékaři vidí, kam mají nástroje vést. Podstatou této chirurgické operace je vytvoření otvoru v komoře pomocí speciálního katétru, v důsledku čehož je obnoven odtok CSF.
Komplikace CSF shuntingu
Bohužel systém bypassu není dokonalý a po operaci je možné mechanické poškození nebo zablokování prvků systému bypassu. Jedním slovem, pacient potřebuje pravidelné sledování jak zdravotního stavu, tak stavu bypassového systému.
Některé komplikace vedou k dalším problémům:
- Hyperdrenáž - zrychlená evakuace likvoru - vede k syndromu adheze mozkových komor, prasknutí cév, vzniku subdurálního hematomu a bolestem hlavy.
- Hypodrenáž, při které je evakuace CSF naopak příliš pomalá, vede k relapsu příznaků hydrocefalu.
Infekci shuntu provází subfebrilie, bolestivost svalů krku a ramenního pletence, zarudnutí kůže a bolest v oblasti shuntu. - Pokud existuje jakékoli podezření na poruchu systému bypassu, je třeba okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.
Prognóza hydrocefalu
Pacienti a jejich blízcí by si měli být vědomi toho, že hydrocefalus ohrožuje duševní i fyzické zdraví, a pokud se neléčí, je možná i smrt.
Je však obtížné stanovit prognózu hydrocefalu. Zde hodně závisí na příčině, včasnosti diagnózy a adekvátnosti léčby, stejně jako na přítomnosti doprovodných onemocnění. Do jaké míry ovlivní normalizace intrakraniálního tlaku po shuntu obnovu mozkových funkcí, nelze předvídat. I když je třeba poznamenat, že mnoho pacientů po této operaci téměř úplně obnoví kvalitu života.
Pokud jde o děti, zde je prognóza příznivější. Řada z nich se po vhodné léčbě společným úsilím lékařů, specialistů na rehabilitační terapii a učitelů vrací do běžného života.