Co je kardiomyopatie

Klasifikace a příčiny kardiomyopatie

V roce 1995 představila Světová zdravotnická organizace novou klasifikaci tohoto onemocnění, která je platná dodnes. Podle definice přijaté v jejím rámci je kardiomyopatie patologií myokardu neznámé etiologie, která vede k narušení funkční aktivity srdce. Jinými slovy, toto onemocnění označuje primární patologické změny v srdečním svalu, které nejsou spojeny se zánětem, nádory, ischemií nebo jinými faktory. Zároveň z morfologického hlediska v myokardu přibývají známky dystrofie a sklerózy, což vede ke vzniku postupně progredujícího srdečního selhání.

V případě, že poškození myokardu bylo spojeno s ischemickou chorobou srdeční, toxickým působením léků nebo alkoholu, arteriální hypertenzí, vaskulitidou nebo jinými faktory, hovoří se o specifické sekundární kardiomyopatii.

V současné době je obvyklé rozlišovat 4 hlavní formy primární kardiomyopatie:

• Rozšířená forma;
• Hypertrofická forma;
• Omezující forma;
• Arytmogenní forma pravé komory.

Nejběžnější je dilatační forma tohoto onemocnění. Tvoří asi 60 % všech kardiomyopatií. Z morfologického hlediska je dilatovaná forma charakteristická zvětšením objemu všech srdečních dutin, zejména levé komory. Výsledné patologické změny vedou k porušení kontraktilní aktivity myokardu. Je zajímavé, že většinu pacientů (60–80 %) tvoří muži.

Přesné příčiny dilatační kardiomyopatie nebyly dosud stanoveny. Existuje několik teorií, ale žádná z nich nebyla 100% prokázána. Přibližně u 20–30 % pacientů lze vysledovat dědičnou predispozici. Dalších 30 % nemocných má v anamnéze zneužívání alkoholu. Kromě toho se předpokládala role metabolických a autoimunitních poruch, virových agens.

Druhá forma je hypertrofická. Je charakterizována ztluštěním myokardu, zejména v oblasti levé komory, přičemž objem dutin zůstává normální nebo se zmenšuje. Prevalence hypertrofické kardiomyopatie je přibližně 0,2-1,1 % populace, větší predispozice mají i muži. Nebezpečí spočívá v tom, že toto onemocnění vede k progresivnímu narušení funkční činnosti srdce a je velmi často komplikováno závažnými komorovými arytmiemi.

Hypertrofická kardiomyopatie je dnes považována za geneticky podmíněné onemocnění přenášené autozomálně dominantním způsobem dědičnosti.

Omezující forma je vzácná. Jeho hlavní rozdíl spočívá v tom, že patologické změny se nacházejí nejen v oblasti myokardu, ale také v endokardu. Současně dochází k postupnému rozvoji diastolické dysfunkce jedné nebo obou komor, přičemž systolická funkce není narušena, nedochází k výrazné hypertrofii myokardu.

Předpokládá se, že restriktivní kardiomyopatie může být jak vrozená, tak získaná. Přesné faktory vedoucí k jeho rozvoji však dosud nebyly stanoveny.

Příznaky různých forem kardiomyopatie

Klinický obraz u kardiomyopatie, bez ohledu na formu, ve které se vyskytuje, není specifický. Závažnost příznaků bude záviset na tom, jak je narušena funkční činnost srdce.

V naprosté většině případů se u dilatované formy příznaky postupně zvyšují. Nemocný člověk může naznačovat zvýšenou slabost a periodickou dušnost, někdy dochází k záchvatům udušení. Přibližně 10 % pacientů pociťuje bolest lokalizovanou za hrudní kostí. Při kongesci v systémovém oběhu je klinický obraz doplněn zvětšením jater, edémem na dolních končetinách a hromaděním tekutiny v dutině břišní. U dostatečně velkého procenta nemocných se časem připojí poruchy srdečního rytmu.

Hypertrofická kardiomyopatie je dlouhodobě asymptomatická. Existují dvě varianty tohoto onemocnění: obstrukční a neobstrukční. Neobstrukční varianta má zpravidla asymptomatický průběh. Pacient si může stěžovat na dušnost při námaze, bušení srdce a nepravidelný srdeční rytmus.

Obstrukční varianta je charakterizována přítomností živějších klinických projevů. Většina pacientů si stěžuje na retrosternální bolest, silnou dušnost a občasné závratě. Někdy dochází k periodickému zvýšení krevního tlaku, porušení srdečního rytmu.

Diagnostika a léčba takového srdečního onemocnění

Vyšetření začíná elektrokardiogramem. Nejinformativnější metodou je echokardiografie. Podle indikací je předepsána ventrikulografie, magnetická rezonance nebo počítačová tomografie.

Terapie kardiomyopatie je především zaměřena na snížení rychlosti progrese patologických změn v srdci a také na prevenci závažných komplikací. Z léků lze předepsat diuretika a srdeční glykosidy, antikoagulancia a antiagregancia, antiarytmika a mnoho dalšího.

V roce 2019 provedla skupina vědců z Taškentské lékařské akademie studii ke stanovení klinické účinnosti a bezpečnosti karvedilolu u pacientů s dilatační kardiomyopatií komplikovanou chronickým srdečním selháním (CHF). V důsledku toho bylo zjištěno, že karvedilol vede k významnému zlepšení klinického stavu pacientů s CHF (o 48,5 %).

Prevence a prognóza

Pokud se neléčí, prognóza je špatná. Včasným vyhledáním lékařské pomoci je však možné dosáhnout stabilizace stavu nemocného člověka a prodloužit jeho život.

O prevenci nelze hovořit vzhledem k charakteru primárních kardiomyopatií, který není zcela objasněn.