Čt. Čvc 18th, 2024

Kalcifylaxe je syndrom, který postihuje převážně osoby se selháním ledvin. Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyznačuje zvýšenou citlivostí buněk na vápník. Vyskytuje se asi u 4 % lidí s onemocněním ledvin. 60–70 % nemocných umírá v prvním roce po manifestaci kalcifylaxe.

V cévách se hromadí vápenaté usazeniny. Postupem času onemocnění vede k zablokování průtoku krve do tkání a orgánů. V důsledku toho se rozvíjejí závažnější komplikace, například arteriální trombóza, ischemie vnitřních orgánů a podkoží.

Jak se projevuje kalcifylaxe

Jak se projevuje kalcifylaxe

Příznaky kalcifylaxe se u jednotlivých pacientů liší. Nejčastější příznaky jsou:

  • Syndrom silné bolesti. Nejčastěji si pacienti stěžují na bolest kůže ještě předtím, než se objeví viditelné známky. Jde o vůbec první projev onemocnění, se kterým se mnozí pacienti setkávají. Pokud jsou postiženy hýždě a bérce, pohyb může být obtížný.
  • Načervenalé a fialové skvrny na kůži. Zpravidla jsou bolestivé, i když se kůže nedotýká. V pozdějších fázích syndromu skvrny zhnědnou a následně zčernají. Mění také texturu pokožky. Stává se hustým, tvrdým a puchýřovitým. Patologie obvykle postihuje hýždě, holeně, ruce, břicho.
  • Tvorba vředů. Postupem času se puchýře změní v bolestivé vředy. Vytvářejí hnědou nebo černou kůru. Ve většině případů formace vydávají nepříjemný hnilobný zápach. Když kůra velmi vyschne, sama odpadne, ale pak znovu naroste. To provokuje rozvoj infekcí.
  • Zhoršené vidění. U některých pacientů se na sítnici oka tvoří usazeniny vápníku, které mění zaostření a viditelnost.

Tkáně, které po dlouhou dobu zažívají hladovění kyslíkem, nakonec zemřou. Jedním ze vzácných projevů patologie je poškození vnitřních orgánů, zejména tlustého střeva. Onemocnění vyvolává vnitřní krvácení a poškození tkáně. V tomto případě jsou léze lokalizovány v břišní dutině, což vede k bolesti břicha a krvácení z konečníku.

Co je příčinou patologie

Patogeneze kalcifylaxe není v současné době zcela objasněna. Podle jedné verze je vývoj patologie založen na zvýšené citlivosti na vápník a určité rizikové faktory. Například terminální stadium průběhu selhání ledvin. Mezi další možné příčiny a rizikové faktory symptomů syndromu patří:

  • Pohlaví: U žen je dvakrát vyšší pravděpodobnost onemocnění touto nemocí.
  • Obezita, nadváha, cukrovka.
  • Hormonální poruchy. Hladinu vápníku v krvi reguluje příštítná tělíska. Při nadměrné sekreci parathormonu se objevují známky kalcifylaxe.
  • Nerovnováha hliníku, vápníku a fosforu v těle.
  • Zhoršená funkce ledvin.
  • Dialýza a předchozí transplantace ledviny.
  • Anormality srážení krve.
  • Poruchy metabolismu vápníku.
  • Užívání určitých léků vážících vápník
  • Uremie

Některá autoimunitní onemocnění, jako je roztroušená skleróza, lupus nebo revmatoidní artritida, mohou také vést ke kalcifylaxi.

Jaké jsou možné komplikace

Komplikace

Včasná diagnostika a léčba onemocnění může předejít komplikacím. Pacienti s kalcifylaxí nemají nejlepší vyhlídky. Mezi důsledky patří:

  • hluboké vředy, které se extrémně obtížně léčí a nehojí se;
  • infekce;
  • silná bolest;
  • smrt.

Snížený průtok krve v tepnách vede k tvorbě krevních sraženin. Dlouhodobá porucha krevního oběhu také vyvolává tkáňovou ischemii a nekrózu. Rozvoj ischemické cévní mozkové příhody je také spojen s trombózou, která se může vyvinout v důsledku ukládání vápníku v cévách.

Diagnostika

Diagnózu stanoví skupina lékařů. Jeden dermatolog nebude schopen onemocnění identifikovat. Na vyšetření se podílí onkolog, chirurg, endokrinolog a nefrolog. K potvrzení diagnózy lékař předepíše takové studie, jako jsou:

  • Kompletní krevní obraz (CBC);
  • Rentgenový snímek. Obrázky postižených oblastí – břišní dutiny, kolen, hýždí – umožňují prozkoumat cévy a určit jejich stav. Pokud výkon nedává přesné údaje, je předepsáno doplňující vyšetření ve formě počítačové tomografie;
  • Analýza hladiny fosforu a vápníku. Používá se k detekci kalcifylaxe ledvin, cév, tkání s již diagnostikovanou diagnózou. Snížená koncentrace těchto prvků může naznačovat rozvoj kalcifylaktické krize.
  • Analýza hladiny parathormonu.
  • Test srážení krve.
  • Biopsie. V této studii se k vyšetření odebere malý kousek ledvinové tkáně. Postup je účinný v raných fázích rozvoje syndromu. Biopsie postižených oblastí kůže není informativní, protože neposkytuje úplný obraz o nemoci.

Metody léčby

Metody léčby

Při léčbě kalcifylaxe je důležitý integrovaný přístup. Lékař bere v úvahu věk, pohlaví, zdravotní stav, přítomnost jiných onemocnění u pacienta. Mezi běžné léčby patří:

  • Korekce příjmu léků. Některé léky vyvolávají usazování vápníku v krvi. Patří sem doplňky železa, kortikosteroidy, vitamin D, antikoagulancia.
  • Fyzioterapie. Vystavení kyslíku může urychlit hojení ran, opravu kůže a zachovat životaschopnost buněk.
  • Antibiotika. Je zaměřena na eliminaci rozvoje infekcí a sepse v postižených oblastech. Po odumření tkáně jsou odstraněny chirurgicky.
  • Příjem bisfosfonátů. Jedná se o nový, experimentální přístup. Spočívá ve jmenování bisfosfonátů, které zabraňují ztrátě minerálů kostní tkání.

Kalcifylaxi nelze vyléčit na 100 %, ale je možné udržet stav pacienta ve stádiu remise.

MedAboutMe také doporučuje přečíst si Rare Diseases: Whipple’s Disease, další vzácné onemocnění. Jeho příčinou je infekce, postižen je trávicí trakt, klouby a další orgány. Jak se toto onemocnění projevuje a léčí se dozvíte v článku.


Přečtěte si také:
Situace se vyhrotila, jaká kosmetika pomůže ochladit a zklidnit pokožku
Obezita se navrhuje klasifikovat jako poruchu mozku
Regenerace kolen
Ví, o čem mluví, tři dokonalé odstíny rtěnky pro video přenosy od televizní moderátorky Christiny Kuruma
Nadváha je skutečná bolest hlavy.
Není to tak jednoduché, jak pečuji o nebarvené vlasy a jaké jsou potíže
Co dát na Nový rok 2023
Prodlužování nehtů, umělá krása
Subakutní zánět štítné žlázy
Co jíst při revma
Vyplatí se korekce nosu
Kolitida v těhotenství, léčba, výživa
Bolest ramene homeopatie
Halloweenský král Tim Burton a jeho postavy, kde se vzala jedinečná gotická atmosféra v režisérových filmech
Výhody bruslení pro hubnutí
10 příčin přetrvávajícího nachlazení a rýmy
Jak dlouho se léčí výron kotníku
Jak správně bruslit, tipy pro začátečníky
Pomáhá při atopické dermatitidě a reguluje tvorbu kožního mazu, protože konopná kosmetika funguje
Dědičná onemocnění, možné příčiny