Onemocnění srdce, Fallotova tetralogie

Co je Fallotova choroba srdce tetrád

Fallotova tetralogie je průvodní srdeční onemocnění, které kombinuje čtyři různé patologické stavy. Z hlediska četnosti se přitom nejedná o nikterak ojedinělou vývojovou anomálii, vyskytuje se v 10 % případů všech vrozených srdečních potíží. Je charakteristické, že žádným způsobem neovlivňuje vývoj plodu, protože vady nenarušují práci myokardu a krevních cév během perinatálního období. Problémy začínají hned po narození, kdy se změní oběhový systém (je nastartován plicní oběh, do kterého se zapojují plíce) a v srdci se zřetelně oddělí žilní a tepenný krevní tok. Tetralogy of Fallot v sobě spojuje patologické stavy, které to prostě neumožňují.

Srdeční onemocnění zahrnuje:

• Defekt komorového septa (VSD). U Fallotovy tetrády se díra nevytváří pouze v přepážce, ale sama se vyvíjí s patologií, takže lumen je často poměrně velký. To vede k míšení žilní a arteriální krve.
• Stenóza plicní tepny, kterou žilní krev vstupuje do plic. Zúžení průsvitu cévy je často spojeno s patologií plicní chlopně, nedostatečnou vyvinutostí jejích chlopní.
• Pitva aorty. Normálně arteriální krev proudí touto cévou do všech orgánů. U lidí se srdečním onemocněním je aorta mírně posunuta – nevychází z levé komory, ale je umístěna téměř uprostřed a vyvýšená. To má vliv i na míšení toků – žilní se mísí s arteriální, okysličenou krví.
• Ztluštění pravé komory. U kojenců tato malformace prakticky není patrná, ale s růstem těla se spíše zhoršuje. Ve Fallotově tetralogii je krev z pravé komory pumpována jak do plicní tepny, tak do aorty. Ale protože plicní tepna je defektní, dochází ke zvýšenému zatížení aorty. Ztluštěním stěny komory se odpovídajícím způsobem zmenšuje její objem a tím se odlehčují cévy – tělo tak kompenzuje patologie.

Fallotova tetralogie označuje „modré“ defekty, které jsou charakterizovány výtokem venózní (tmavé) krve do arteriálního řečiště. Plicní oběh, na kterém se podílejí pouze plíce a srdce, přitom dostává neustále méně potřebného objemu krve.

Příčiny srdečních vad: faktory během těhotenství

Fallotova tetralogie je vada spojená s porušením kardiogeneze již ve 2. – 8. týdnu těhotenství. Spouštěčem je právě chybné vytvoření aorty, ve které je céva umístěna výše, než je nutné. Následně to ovlivňuje tvorbu plicní tepny s patologiemi – protahuje se, což vede ke zúžení průsvitu a abnormálnímu růstu chlopně.

VSD je také způsobeno těmito faktory. Kromě toho při formování srdce postrádá tělo potřebný stavební materiál, takže přepážka se získává nejen s otvory, ale s významnými defekty, v těžkých případech téměř úplně chybí.

Je třeba poznamenat, že Fallotova tetráda nezasahuje do embryonálního vývoje, ale často se vyskytuje u dětí s jinými vrozenými abnormalitami. Srdeční onemocnění je tedy typické pro pacienty s genetickými chorobami – syndrom Cornelia de Lange (jeden z typů nanismu) a chromozomální patologie, především trizomie (Downův syndrom, Patauův syndrom a další).

Porušení kardiogeneze je někdy spojeno s dědičností, ale často jsou rizikovými faktory životní styl těhotné ženy a vnější faktory. Mezi nejčastější důvody:

• Užívání alkoholu a drog.
• Léky v časném těhotenství.
• Infekce během těhotenství. Nejnebezpečnější jsou zarděnky, spalničky, šarla.
• Otrava pesticidy.

Příznaky malformace Fallotovy tetrády

Cyatonické záchvaty jsou extrémně nebezpečným projevem Fallotovy tetrády. S nimi se veškerá přicházející žilní krev (nenasycená kyslíkem) dostává do aorty a způsobuje prudké kyslíkové hladovění celého organismu. Kůže dítěte přitom nápadně zmodrá, vzniká silná dušnost, ochlazují se končetiny, rozšiřují se zorničky. Pokud není záchvat zastaven, může dojít ke ztrátě vědomí s těžkými křečemi. Pacientům s takovými projevy je zobrazena urgentní operace srdce.

Diagnostika a srdeční chirurgie ve Fallotově tetralogii

Podezření na Fallotovu tetralogii je možné podle charakteristických znaků, takže pokud máte podezření na srdeční onemocnění, měli byste určitě kontaktovat kardiologa. Lékař předepíše následující vyšetření:

• EKG
• Echokardiografie.
• Rentgen hrudníku.
• Srdce.
• Aortografie.
• MRI

Jedinou účinnou léčbou Fallotovy tetralogie je dnes operace srdce. Medikamentózní terapie je pouze podpůrná a pomáhá čekat na operaci. U těžké formy defektu lze kojencům předepsat paliativní operaci, která patologii jen mírně eliminuje, ale umožňuje pacientovi přežít až do úplné korekce. Velká srdeční operace se provádí ve věku od 6 měsíců do 3 let. Při chirurgickém zákroku se obnovuje mezikomorová přepážka a rozšiřuje se lumen plicnice, při chlopenní vadě se nahrazuje syntetickou. Navzdory skutečnosti, že operace může být doprovázena různými komplikacemi, zpravidla se po ní pacienti mohou zotavit a vést plnohodnotný život. Prognóza se zhoršuje, pokud je operace provedena po 3 letech. To je způsobeno tím, že srdeční onemocnění Fallotovy tetrády se s věkem zhoršuje.