Cystická fibróza plic, příznaky, taktika léčby

Plicní forma cystické fibrózy je nejčastější. V roce 2017 publikovali vědci z Volgogradské státní lékařské univerzity práci, ve které bylo zjištěno, že i přes skutečnost, že cystická fibróza je považována za multisystémové onemocnění, nejčastěji s věkem, začíná v obraze onemocnění dominovat plicní patologie, která je příčinou úmrtí v 90 % případů.

Jak se plicní cystická fibróza projevuje?

Při cystické fibróze plic v důsledku narušení funkční aktivity žláz dýchacího traktu dochází k nadměrné produkci sputa, výskytu bronchiální obstrukce. V důsledku toho se rozvíjejí chronické bronchopulmonální infekce, objevují se sekundární patologické změny, například bronchiektázie.

Primárním klinickým příznakem tohoto onemocnění je kašel. Má paroxysmální, bolestivý charakter, doprovázený obtížným výtokem hustého, viskózního sputa hlenové nebo mukopurulentní povahy.

V budoucnu se přidávají stížnosti na dušnost, které se vyskytují jak při fyzické námaze, tak v klidu.

Takoví pacienti se vyznačují častými zánětlivými onemocněními dýchacího systému, například systematicky se vracející pneumonií nebo bronchitidou.

Při vyšetření nemocného člověka si lze všimnout bledosti a cyanózy kůže, soudkovitého hrudníku, kuželovitého ztluštění koncových falangů prstů.

V budoucnu se tvoří takové sekundární změny v dýchacím systému, jako je bronchiektázie, plicní emfyzém, pneumoskleróza a další.

Principy léčby plicní cystické fibrózy

K dnešnímu dni neexistuje žádná léčba, která by se cystické fibrózy dokázala zcela zbavit. Veškerá terapie je symptomatická.

Nejprve je nemocnému předepsána vyvážená, vysoce kalorická strava bohatá na vitamíny, základní makro- a mikroelementy.

Kromě toho jsou zobrazena speciálně vybraná terapeutická cvičení, vibrační masáž hrudníku, zaměřená na usnadnění výtoku sputa.

Z léků předepsaných lékařem se používají mukolytika a expektorancia. Mohou být také podávány léky. V případě potřeby je plán léčby doplněn bronchodilatátory, inhalačními glukokortikosteroidy. Je důležité, aby v tomto patologickém stavu byly antitusika přísně kontraindikována.

Dobrý účinek je pozorován při provádění bronchoalveolární laváže, což znamená promytí malých průdušek a alveol antiseptickými roztoky.

Při připojení sekundární bakteriální flóry jsou předepsána antibiotika, vybraná v závislosti na citlivosti patogenu. Nejčastěji se upřednostňují cefalosporiny, makrolidy a další.

Dobře se osvědčily i různé fyzioterapeutické postupy, jako je UHF terapie.