Livedo nebo Sneddonův syndrom

Livedo vypadá

U Sneddonova syndromu jsou postiženy cévy, které vedou arteriální krev ze srdce, především malého a středního kalibru. Když k tomu dojde, dojde k ucpání krevních cév a sníží se průtok krve do orgánů. V první řadě to bude na pleti vidět – stane se flekatým, jakoby pokrytým síťkou. S rozšířeným liveo získává pokožka mramorově fialový odstín. Je možný barevný přechod z červené na modrou nebo purpurovou.

Mesh liveo se nejčastěji objevuje na končetinách, trupu a gluteální oblasti, méně často na obličeji. U většiny pacientů kožní projevy syndromu předcházejí neurologickým poruchám. Od objevení se žilky k poškození mozku uplyne v průměru asi 10 let. Vzácně dochází k síťování kůže současně s neurologickými poruchami.

Liveo reticularis je podle lékařské literatury vzácné onemocnění s incidencí asi 1:250 000.

Co provokuje vzhled liveo

Výskyt vícebarevných skvrn na kůži nejčastěji vyvolává nachlazení. Když je člověku zima, stahují se cévy, mění se průtok krve a na kůži se objevují charakteristické namodralé skvrny. Poté, co člověk vstoupí do tepla a zahřeje se, kůže se opět stane obvyklým růžovým odstínem.

Hormonální změny mohou také vyvolat liveo reticularis. Často se první příznaky onemocnění objevují již v těhotenství.

Proč je liveo nebezpečné

Sneddonův syndrom nejsou jen kožní změny. U mnoha pacientů se vyvinou neurologické poruchy. Nejčastěji se jedná o opakované přechodné cévní mozkové příhody. Zpravidla jim předcházejí záchvaty bolesti hlavy a závratě, které se objevují několik let před prvními neurologickými příznaky.

Porušení cerebrálního oběhu ne vždy prochází beze stopy. Často vedou k paréze, paralýze nebo ztrátě zorného pole. Možná vývoj mrtvice a intrakraniálního krvácení.

S progresí onemocnění a přetrvávajícími poruchami krevního oběhu se objevují další příznaky:

• porušení paměti;
• pokles koncentrace;
• snížený výkon;
• změny osobnosti;
• epileptické záchvaty;
• chorea.

S dlouhým průběhem onemocnění se vyvinou komplikace z vnitřních orgánů. Poměrně často vyšetření odhalí získané vady srdečních chlopní. Mnoho pacientů si stěžuje na vysoký krevní tlak, zhoršenou funkci ledvin a zhoršené vidění.

Proč se vyskytuje Sneddonův syndrom

Přesná příčina liveo reticularis není známa. V 50 % případů je onemocnění považováno za idiopatickou a nelze identifikovat provokující faktory. Má se za to, že tendence k rozvoji liveo je dědičná, ale zatím se nepodařilo zjistit, které konkrétní geny jsou za tento proces zodpovědné. Tuto verzi podporuje i fakt, že případy rozvoje retikulárního livea jsou někdy detekovány v jedné rodině.

Lékař-neurolog nejvyšší kategorie, doktor lékařských věd L.A. Kalašnikov spojuje vznik Sneddonova syndromu s autoimunitními procesy. Mnoho pacientů s liveo je spojeno s antifosfolipidovým syndromem, systémovým lupus erythematodes a dalšími onemocněními pojivové tkáně. V tomto případě se zánět postupně vyvíjí a postupuje v cévách malého a středního kalibru – arteriopatie, což vede k výskytu charakteristických příznaků.

Podle doktora lékařských věd, přednosty neurologického oddělení Republikánského vědeckého a praktického centra neurologie a neurochirurgie Běloruské republiky Likhachev S.A. a jeho spoluautorů se Sneddonův syndrom často vyskytuje na pozadí antifosfolipidového syndromu. Zároveň u 50 % pacientů s liveso jsou v krvi detekovány antifosfolipidové protilátky. U zbytku pacientů však protilátky detekovány nejsou. To naznačuje, že na vzniku Sneddonova syndromu se mohou podílet další faktory.

Sneddonův syndrom může být způsoben některými léky, jako jsou ty, které se používají k léčbě Parkinsonovy choroby. Někdy se liveo vyskytuje při užívání antivirotik.

Existují důkazy, že rozvoj Sweddonova syndromu může být spojen s předchozími virovými infekcemi – zejména hepatitidou C a chřipkou. Mechanismy vývoje liveo jsou však v tomto případě stále neznámé. Je možné, že postinfekční forma syndromu je jen zvláštním případem livedo spojeného s autoimunitními procesy v těle.

Co se dá dělat

Léčba Sweddonova syndromu začíná užíváním antikoagulancií. Tyto léky snižují srážlivost krve, zabraňují tvorbě krevních sraženin a zabraňují poruchám krevního oběhu. Ne všichni odborníci ale s tímto přístupem souhlasí. Mnozí odborníci se domnívají, že je nutné zahájit terapii s použitím mírnějších látek – protidestičkových látek, zvláště pokud u konkrétního pacienta nebyla nalezena souvislost mezi rozvojem liveo a autoimunitních procesů.

V lékařské literatuře je diskutována možnost použití jiných léků, zejména ACE inhibitorů. Předpokládá se, že takové prostředky potlačí růst vaskulární sliznice a zabrání tvorbě krevních sraženin. Diskutováno je také použití prostaglandinů ke zlepšení krevního oběhu v cévách, ale tato otázka zůstává kontroverzní.

Sneddonův syndrom je tedy chronické onemocnění, které se vyskytuje s periodickými exacerbacemi a je náchylné k pomalé progresi. Kožní projevy onemocnění se často kombinují s neurologickými poruchami a nakonec vedou k výraznému snížení kvality života.