Cirhóza jater u dětí, komplikované formy

Srdeční onemocnění u dětí s jaterní cirhózou

• U tohoto onemocnění je narušen krevní oběh v jaterních cévách, vzniká hypervolémie a celková úroveň periferní rezistence klesá.
• Ve stádiu dekompenzace jaterní cirhózy, kdy se v krvi zvyšuje obsah toxinů, snižujících tonus cévního systému, se zpravidla rozvíjí srdeční selhání.

Gastrointestinální poruchy u dítěte s jaterní cirhózou

• Naprostá většina pacientů s cirhózou v dětství má problémy se slinivkou, stěžuje si na charakteristické bolesti v epigastrické oblasti a pravém hypochondriu, které „vyzařují“ do zad.
• Téměř 40 % dětí s tímto závažným onemocněním jater má cholecystitidu, dyskinezi žlučovodů, atrofickou gastritidu.
• 10 % mladých pacientů s příznaky jaterní cirhózy trpí žaludečními vředy.

Patologie ledvin u dětí s cirhózou

• Těžký průběh onemocnění nevyhnutelně vede k poruchám fungování močového systému, snižuje se sekreční funkce tubulů a filtrační schopnost glomerulů, proti čemuž vzniká hepatorenální syndrom.
• Utrpení funkce močoviny se projevuje oligurií, hematurií, cylindrurií a albuminurií.
• Vše začíná dyspeptickými poruchami a končí závažnými příznaky urémie (tachykardie, zvracení, krvácení atd.), která je důsledkem nefrosklerózy.

Oběhový systém u cirhózy jater u dětí

• Paralelně s cirhózou vždy probíhá proces tvorby hypokoagulace.
• Postižená játra nemohou syntetizovat dostatek koagulačních faktorů.
• Obsah fibrinolýzy se zvyšuje.
• Cévní stěna se stává propustnější.
• Rozvíjí se trombocytopenie a na jejím pozadí trombocytopatie.
• Cytopenie je charakteristická pro biliární cirhózu.
• Snížení funkce proteinové syntézy postižených jater vede k nedostatku železa, nedostatku vitamínů (skupiny B, E), nedostatku zinku, mědi a řady dalších stopových prvků.

Poruchy nervového systému u dítěte s cirhózou jater

Existuje speciální termín „portální systémová encefalopatie“, který spojuje všechny neurologické problémy v cirhóze jater v dětském věku. Zahrnuje:

• duševní poruchy (nespavost, střídání euforie s apatií, potíže s učením, letargie a kóma);
• Neuromuskulární poruchy (třes, poruchy řeči, ataxie, rigidita, opistotonus)
• hyperventilace;
• epilepsie;
• hyperamonémie.